Burkitts lymfom är en mycket aggressiv form av non-Hodgkin-lymfom som utgår från
B-lymfocyter. Sjukdomen kännetecknas av att cancercellerna delar sig extremt snabbt,
vilket gör att den kan växa på bara några dagar. Det finns tre varianter av Burkitts lymfom:
- Endemisk (vanligast i delar av Afrika, ofta kopplat till Epstein-Barr-virus och malaria)
- Sporadisk (den variant som förekommer i västvärlden, inklusive Sverige)
- Immunbristassocierad (hos personer med nedsatt immunförsvar, t.ex. vid HIV)
I Sverige diagnostiseras ett fåtal fall varje år, oftast hos barn, ungdomar och unga vuxna,
men även äldre kan drabbas.
Vanliga symtom
Burkitts lymfom ger snabbt växande symtom, ofta på grund av tumörer i buken eller
andra organ. Vanliga symtom är:
- Snabbt växande svullnader i buken, halsen eller andra lymfkörtlar
- Buksmärtor, tarmhinder eller blödningar i mag-tarmkanalen
- Feber, nattsvettningar och viktnedgång (B-symtom)
- Trötthet och nedsatt ork
- Hos vissa patienter påverkas centrala nervsystemet med huvudvärk eller neurologiska
symtom
Hur ställs diagnosen?
Diagnosen kräver en snabb och noggrann utredning eftersom sjukdomen utvecklas mycket snabbt:
- Biopsi av lymfkörtel eller tumör för mikroskopisk analys
- Blodprov för att kontrollera blodstatus, njur- och leverfunktion
- Benmärgsprov och ibland prov från ryggmärgsvätska för att se om sjukdomen spridit sig
- Bilddiagnostik (CT, MR eller PET/CT) för att kartlägga sjukdomens utbredning
- Genetiska tester, som ofta visar en typisk translokation på kromosom 8 som involverar MYC-genen
Behandling
Behandlingen av Burkitts lymfom måste starta snabbt och är mycket intensiv, men också ofta framgångsrik.
- Cytostatika i höga doser ges i kombinationer och i korta, intensiva behandlingsblock
- Antikroppar, t.ex. rituximab, ges ofta tillsammans med cytostatika
- Behandling av centrala nervsystemet med läkemedel direkt i ryggmärgsvätskan används för att förhindra spridning dit
- Patienterna får ofta stödbehandling med vätska och läkemedel för att skydda njurarna, eftersom den snabba nedbrytningen av tumörceller kan ge komplikationer (tumörlyssyndrom)
Nya behandlingar och hopp om framtiden
Trots att Burkitts lymfom är en av de mest aggressiva cancersjukdomarna, kan många botas med intensiv behandling.
Pågående forskning syftar till att förbättra behandlingen genom:
- Mer skräddarsydda cytostatika-regimer som minskar biverkningarna
- Kombinationer med nya antikroppar för att öka effekten
- Nya immunterapier som kan användas vid återfall
Pågående forskning och studier
Forskningen kring Burkitts lymfom fokuserar på:
- Att förstå de genetiska mekanismerna bakom MYC-translokationen
- Att utveckla nya läkemedel riktade mot de signalvägar som driver tumörtillväxten
- Internationella studier med nya behandlingskombinationer för barn och vuxna
- Att förbättra stödbehandlingen för att minska risken för komplikationer under den intensiva terapin
Framtidsutsikter
Burkitts lymfom har en allvarlig sjukdomsbild, men tack vare intensiv behandling botas många patienter, särskilt barn och unga vuxna. Hos vuxna är behandlingen mer krävande och prognosen något sämre, men även här finns goda chanser till bot.
Med nya behandlingsmetoder och bättre stödbehandling ökar möjligheterna till goda långtidsresultat.
Att leva med Burkitts lymfom
Eftersom sjukdomen utvecklas snabbt innebär behandlingen ofta en akut och dramatisk livsförändring.
Patienter och familjer kan behöva mycket stöd under behandlingen, som ofta kräver långa vårdtider på sjukhus.
Det är viktigt att:
- Få kontinuerligt stöd av vårdteamet
- Ha tillgång till psykosocialt stöd för att hantera oro och stress
- Få hjälp från närstående och patientorganisationer för att orka med den intensiva sjukdomsperioden
