Primärt CNS-lymfom är en ovanlig och aggressiv form av non-Hodgkin-lymfom
som uppstår i hjärnan, ryggmärgen eller ögats näthinna. Den utgår nästan alltid
från B-lymfocyter (diffust storcelligt B-cellslymfom) och växer direkt i centrala
nervsystemet utan att först sprida sig från andra organ. I Sverige diagnostiseras
cirka 40–50 fall per år.
CNS-lymfom kan förekomma både hos personer med normalt immunförsvar och
hos personer med nedsatt immunförsvar, exempelvis efter organtransplantation
eller vid HIV.
Vanliga symtom
Symtomen beror på var i hjärnan eller ryggmärgen tumören sitter:
- Förändrat beteende, minne eller koncentrationssvårigheter
- Neurologiska bortfallssymtom som förlamningar, domningar eller synstörningar
- Huvudvärk, illamående och kräkningar (på grund av ökat tryck i hjärnan)
- Krampanfall
- Vid ögonengagemang: synnedsättning eller dimsyn
Hur ställs diagnosen?
Diagnosen kräver en snabb och noggrann utredning:
- MR av hjärna och ryggmärg för att lokalisera tumören
- Biopsi av hjärnvävnad för att bekräfta diagnosen i mikroskop
- Lumbalpunktion (ryggvätskeprov) för att se om tumörceller finns i cerebrospinalvätskan
- Ögonundersökning om man misstänker engagemang av näthinnan
- Blodprover för allmäntillstånd och organfunktion
Behandling
Behandlingen är intensiv och ges alltid på specialiserade centra:
- Högdos metotrexat-baserad cytostatika är grunden i behandlingen
- Cytostatika kombineras ofta med andra läkemedel, ibland med rituximab (antikropp)
- Strålbehandling av hjärnan kan övervägas men används mer sällan hos yngre patienter på grund av risk för kognitiva biverkningar
- Stamcellstransplantation kan vara ett alternativ för vissa yngre patienter efter intensiv behandling
- Kortison kan tillfälligt minska symtom men är inte en botande behandling
Nya behandlingar och hopp om framtiden
Nya forskningsrön och behandlingar förbättrar prognosen för CNS-lymfom:
- Kombinationer av högdos cytostatika och antikroppar ger längre överlevnad
- Nya målriktade läkemedel testas för patienter med återfall
- CAR-T-cellsterapi utvärderas i studier med lovande resultat för vissa patienter
Pågående forskning och studier
Forskningen fokuserar på att:
- Förbättra effekten av högdos cytostatika utan att öka biverkningarna
- Utveckla immunterapier som kan ta sig över blod-hjärnbarriären
- Identifiera biomarkörer som kan förutsäga behandlingssvar
- Pröva CAR-T och andra avancerade terapier även för primära CNS-lymfom
Framtidsutsikter
CNS-lymfom är en allvarlig sjukdom men allt fler patienter lever längre tack vare förbättrade behandlingar.
Hos yngre patienter kan långvariga remissioner uppnås, och med nya terapier ökar hoppet om ännu bättre resultat framöver.
Att leva med CNS-lymfom
Behandlingen är krävande och kräver ofta långa sjukhusvistelser.
Många patienter kan efter behandling uppleva trötthet, kognitiva svårigheter eller behov av rehabilitering.
Det är viktigt att:
- Ha nära uppföljning av både onkolog och neurolog
- Få stöd med rehabilitering för minne, koncentration och fysisk funktion
- Söka psykosocialt stöd för att hantera den psykiska påfrestningen
