Kronisk myeloisk leukemi

Kronisk myeloisk leukemi (KML) är en form av blodcancer som uppstår i benmärgen där blodkropparna bildas. Vid KML börjar kroppen producera för många vita blodkroppar av en viss typ (granulocyter), som inte fungerar som de ska. Sjukdomen orsakas av en genetisk förändring – den så kallade Philadelphia-kromosomen, som skapar ett felaktigt genkomplex kallat BCR-ABL. Det leder till en okontrollerad celldelning.

KML utvecklas oftast långsamt och delas in i tre faser:

• Kronisk fas (den vanligaste vid diagnos)
• Accelererad fas
• Blastfas (liknar akut leukemi)

Tack vare effektiv behandling lever de allra flesta med KML i dag ett långt och aktivt liv.

Vanliga symtom

Många har inga tydliga symtom när KML upptäcks – diagnosen ställs ofta via ett rutinblodprov. Vid symtom kan dessa förekomma:

• Trötthet och orkeslöshet
• Viktminskning
• Nattliga svettningar
• Mättnadskänsla (på grund av förstorad mjälte)
• Feber utan infektion
• Smärta i övre vänstra delen av buken

Hur ställs diagnosen?

För att diagnosticera KML görs:

• Blodprov och benmärgsprov
• Cytogenetiska och molekylära tester – för att påvisa Philadelphia-kromosomen och BCR-ABL-genen
• Ultraljud eller bilddiagnostik – för att undersöka mjälten

Behandling kan ofta påbörjas kort efter diagnos, och uppföljning sker regelbundet.

Behandling av KML

Behandlingen syftar till att bromsa sjukdomen och minska mängden cancerceller. De allra flesta patienter behandlas med Tyrosinkinashämmare (TKI). Detta är målstyrda läkemedel som blockerar BCR-ABL-proteinet. Exempel på TKIs:

• Imatinib (första generationen)
• Dasatinib, nilotinib, bosutinib (andra generationen)
• Ponatinib och asciminib (för patienter med svårbehandlad eller resistent KML)

TKI-behandling tas som tablett dagligen, ofta livet ut, men vissa patienter kan – efter långvarig god respons – minska dosen eller till och med sluta helt under kontrollerade former.

Framtiden – forskning och hopp

Forskningen inom KML är ett framgångsområde inom cancerbehandling. KML var en av de första cancersjukdomarna där en målstyrd behandling (TKI) förändrade överlevnaden dramatiskt. Idag ser vi fortsatt utveckling på flera fronter:

• Nya generationer av TKI:er

Nyare läkemedel som asciminib riktar sig mot andra delar av cancercellen än tidigare TKI:er och ger hopp vid resistens.

• Behandling utan livslång medicinering?

Flera studier visar att vissa patienter kan uppnå så kallad behandlingsfri remission (TFR) – där läkemedlen sätts ut efter flera års stabil respons, under noggrann kontroll.

• Individanpassad behandling

Genetisk kartläggning och känslighetstester används allt mer för att skräddarsy behandlingen.

Pågående kliniska studier

I Sverige och internationellt pågår studier kring:

• Bättre tolererade läkemedel
• Tidigare identifiering av resistens
• Immunterapi som kan kombineras med TKI

Forskningen ger hopp om att KML i framtiden inte bara är en kontrollerbar sjukdom – utan kanske till och med botbar för vissa patienter.

Att leva med KML

Att få en KML-diagnos väcker ofta oro, men det är viktigt att veta att:

• Prognosen är mycket god för de flesta
• Behandlingen är ofta effektiv med få biverkningar
• Det går att leva ett aktivt, normalt liv med KML

Det är viktigt att:

• Ta din behandling regelbundet
• Gå på uppföljningar
• Prata med vården om biverkningar, trötthet eller oro
• Be om stöd – du behöver inte hantera allt själv

Som närstående kan du göra stor skillnad bara genom att lyssna, fråga och finnas där.